男孩吃蚕豆导致多器官衰竭 小脸身子蜡黄还拉出了“酱油尿”
台海网5月4日讯 据海峡都市报报道 最近，2岁的福州男童小森(化名)突然成了“小黄人”，小脸、身子蜡黄，还拉出了“酱油尿”，被紧急送到省妇幼保健院，医生发现他重度贫血，可能引起多器官功能衰竭，有生命危险，抢救6天，他才转危为安。而让小森险些丢了性命的，竟是小半碗蚕豆。
该院专家说，小森得的是“蚕豆病”，也就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)，根据近年的筛查，每110个新生儿就有1个确诊。眼下正是蚕豆上市的季节，最近，患儿明显增多，家长应警惕。
就这小半碗蚕豆差点要了小森的小命
男童突变“小黄人” 生命垂危
4月21日晚11时许，小森被送到医院，全身蜡黄，呼吸困难。父亲说，2天前，小森的脸色就有点黄，还拉了一大泡“酱油尿”，像隔夜的浓茶，颜色很深。
一开始，家人没在意，次日，小森昏昏欲睡，呼吸和心跳都很快，体温也蹿到38.7 ，家人慌了神，把他送到医院。
小森拉了一大泡“酱油尿”，像隔夜的浓茶，颜色很深
“病情危重!”检查后，儿童重症医学科主任王世彪发现小森重度贫血，血色素仅40k/L，只有正常的三分之一。小森还有严重的感染中毒症状，可能引起多器官功能衰竭，有死亡的危险。
“是不是吃了什么?”王主任一再追问，小森的父亲才想起，2天前，他炒了半斤蚕豆，小森第一次吃，一口气吃了半碗。王主任推断，小森得了“蚕豆病”。经紧急输血、对症治疗，小森才慢慢恢复。
春季多发 新生儿应筛查“G6PD酶”
“近一个月，已接诊4个患儿。”王主任说，每年3至6月，是“蚕豆病”的高发期。
“蚕豆病”起病急，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天，如吸入花粉，可能在数分钟内发病。
患儿可能脸色发白、头晕低热，大多在2至6天内缓解;有些可能出现皮肤黄疸、“酱油尿”、呕吐、腹泻、昏迷、抽搐，甚至休克、死亡。
“不是所有儿童吃蚕豆都会发病”，该院新生儿科筛查中心主任朱文斌说，“蚕豆病”是一种基因缺陷，只要体内缺乏“G6PD”，或本人、家族中有“蚕豆病”史者，就可能罹患该病。
在广东、广西、四川、福建等南方地区较常见，是X伴性遗传病，男大于女。但患儿症状轻重不同，与吃豆多少无关，有的小孩仅吃一两粒蚕豆，或吸入樟脑丸气味，就可能发病。
孩子体内缺少这种酶
勿吃和豆有关的东西
朱主任说，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患儿若在新生儿期就进行该病筛查可以及早预防，可避免患儿临床发病的发生。
省妇幼保健院新生儿疾病筛查中心于2005年10月开展该病的筛查，不断推进该病筛查在我省的推广，2016年福建省卫计委已将该病纳入我省的筛查病种，争取该病筛查全省全覆盖。
患儿一旦确诊“G6PD缺乏症”，就不能给孩子吃和蚕豆相关的食物(粉丝、豆瓣酱)，不要让孩子接触樟脑丸;孩子生病时，即使是普通的伤风感冒，也不要擅用解热剂、镇痛药或抗生素，尤其是阿司匹林等解热镇痛类的药物，包括牛黄、珍珠粉、保婴丹、腊梅花、济公茶等中成药;就医时，应在病史上填写“G6PD缺乏症”，并告知医生;不要在家放樟脑丸、紫药水、腊梅花、万金油、薄荷油等，避免孩子接触，引起溶血反应。
他建议，家族中有不明原因的贫血或“蚕豆病”史者，最好做个基因筛查;即使家族没这种遗传病，家长首次给孩子吃蚕豆，也要注意孩子的反应。
值班主任：贺燕
