妇女有脸盆大的肾似怀双胞胎 8斤“哪吒”长满囊泡像串大葡萄
8年来，张女士像是怀着“哪吒”一般：肚子越来越大，身子越来越沉，行动也一天不如一天便利。尽管知道自己肚子里不是孩子，而是两个巨大的病态肾脏，但是由于害怕手术，张女士一拖再拖，直到前两天她因此发生了休克……
体积约是正常肾脏的100倍
张女士今年56岁，杭州富阳人。8年前，她在医院查出自己患有多囊肾，当时血肌酐已经达到160μmol/L(正常应该在83μmol/L以下)，但是因为害怕手术，一直采取只吃药的保守治疗。
这些年来，她总是腰酸得难受，胃口不好，更可怕的是，肚子变得越来越大、越来越沉，像是怀了10个月大的双胞胎一般。
前几天，张女士因为肚子难受得厉害，到杭州市中医院就诊。一查血肌酐，竟高达500μmol/L，早已属于尿毒症的范畴了。
“正常人的肾脏一般是10cm*6cm*3cm，就普通智能手机那么大，但是检查发现，张女士的肾脏足足有30cm*30cm*20cm，体积差不多是正常的100倍。”医院泌尿外科副主任、副主任医师黄亚胜说，“本来肚子里应该肠子占体比较大，但张女士整个肚子几乎只剩下肾脏了，肠子变得很薄。”
上图为正常肾脏 下图为张女士的多囊肾
他提到，正常的肾脏应该是和猪腰子一样，表面光滑，但是张女士的肾脏却长满了囊泡，每个囊泡里都是积水，就像是一串巨大的葡萄。
一个肾脏足足有8斤重
多囊肾患者最需要警惕的便是出血、感染和尿毒症。没想到，张女士入院没多久就突然发生了休克，最后发现，是因为多囊肾内出血导致的。由于出血厉害，血色素最低都到了4g，没办法，张女士只能进行肾脏切除手术。
11月14日黄亚胜为张女士进行了肾脏切除手术。“为了让刀口小些，我先戳破了饱胀的囊泡，减压后再将其取出。”黄亚胜说，“足足有8斤多重，装了一整个脸盆，这还只是其中一个肾脏。”
黄亚胜表示，目前他只切除了张女士其中一个肾脏，而另一个则是进行了保留。“由于另一个肾脏还有一定的泌尿功能，加上张女士的身体承受不住同时切除两个肾脏，所以我们进行了保留。目前她已经开始进行透析。”
今天(11月16日)，张女士已经可以从重症监护室转到普通病房了，之后需要住院治疗一段时间。
黄亚胜告诉记者，血肌酐200μmol/L是一个坎，过了这个坎，上升的速度就会很快，也就是说，代谢能力变得很不好，这个值也是介入治疗的契机。
“如果张女士8年前就进行介入治疗，进行多囊的减压，她发展成尿毒症的病程至少可以延缓一倍以上。”黄亚胜解释，因为囊泡的压力大会影响到正常血供和过滤功能，如果戳破进行减压，则可以起到缓解作用。
在尿毒症患者中占到5%-10%
黄亚胜提到，多囊肾的发病率在1/1000-1/500左右，在尿毒症患者中占到5%-10%。除此之外，多囊肾患者往往还伴有多囊肝、多囊卵巢、脑动脉瘤、心脏瓣膜疾病等。
60%的多囊肾是家族遗传。它分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两种。常染色体显性遗传的患者一般在30-40岁左右发病，而常染色体隐性遗传的，往往无法出生，或者出生没几个月就死亡了。
因此，产前诊断很重要。“如果存在家族遗传性多囊肾，建议在怀孕10-24周做胎儿基因诊断，如果携带该病基因，则不建议生下。”黄亚胜说，“如果父母双方只有一人存在遗传性多囊肾，孩子患病的几率为50%;如果父母双方均患有遗传性多囊肾，孩子患病的几率高达75%。”
剩下40%的多囊肾患者，包括张女士在内，则是基因突变引起的。
那么，是所有的多囊肾患者都会发展成尿毒症吗?黄亚胜告诉记者，大概有60-70%的多囊肾患者会发展成尿毒症，但如果寿命足够长，所有的多囊肾最后都会发展成尿毒症。
他说：“一般来说，不作任何处理，从多囊肾转变为尿毒症的病程大概是10年左右;如果进行介入治疗，这个时间大概能延长一倍，有些人甚至一辈子都可以控制得很好，不继续发展。”
值班主任：曹乐平
