世界阿尔茨海默病日 ｜让我们谈谈痴呆（Let’s talk about dementia）

　　9月21日是世界阿尔茨海默病日,每年的这一天，世界各地举办各种活动，提高公众对阿尔茨海默病和痴呆的关注和认识，从容面对，不再回避，让患者生活和治疗环境变得更为友好。2020年9月21日是第二十七个世界阿尔茨海默病日，一大早神经内科认知团队就开始在门诊进行认知障碍和痴呆的科普宣教，为老年人发放黄手环和宣教材料，门诊免费为有需求患者筛查认知功能和进行专业诊治。为契合今年主题——让我们谈谈痴呆（Let’stalkaboutdementia），今天我们聊一聊痴呆的那些事儿。

　　很多人不理解痴呆和阿尔茨海默病(Alzheimerdisease，AD)的区别。痴呆，是一组特殊症状的总称，表现为记忆、学习、解决问题、语言、思维等出现障碍，影响到日常生活和社会生活时，称为痴呆或认知功能障碍，它可以由多种病因引起。而AD是一个独立的疾病，是老年期痴呆的最常见病因；第二位病因则是由于脑血管病引起的血管性痴呆（VD）；老年期痴呆的70-75%，是由上述2种病因引起。此外，还有路易体痴呆、额颞叶痴呆、帕金森病痴呆等神经系统变性病的原因，以及正常压力脑积水、海马硬化等其它更少见原因引起的痴呆。痴呆病因不同，治疗方法和预后各异。

　　先来说说最常见的阿尔茨海默病（AD）。说到一个人，可能大家对AD更“具象”。还记得电视剧《都挺好》中让人又“恨”又同情的苏大强吗？他的各种让人不解的举动，就是因为他罹患了AD。AD，通常在60岁以后发病，但30-60岁间，也有发病。它最突出表现，就如同大脑里出现了“橡皮擦”，把记忆从近事、向远事逐渐抹去。AD是一个缓慢的连续病程，从临床前期，到轻度认知功能障碍，再到轻度、中度和重度AD阶段，历经几十年。在记忆力下降前的20多年，脑内就开始出现异常蛋白质的沉积，直到出现给线索提示仍不能回忆的近事遗忘，再到发展为多个认知域的功能障碍，逐渐丧失生活自理能力和社会交往能力，最终进入重度阶段，患者需完全依赖照护者，最终，像吸吮、吞咽等本能动作也将“忘记”，睡眠觉醒周期丧失而昏睡昏迷，一般死于感染等并发症。AD出现症状后，通常病程8-10年，而且，40%的病程时间是处于重度阶段。由于中重度阶段AD常合并严重精神行为异常，因此，AD患者给家庭、社会带来巨大的照护压力。目前对AD的治疗仍处于症状治疗阶段，尚未发现逆转病程的药物。2020年，脑科学研究者，正调整药物研发思路，从蛋白稳态和免疫失衡角度，探索治疗方法。今年，国际发布了AD危险因素和预防指南，希望通过人群干预，健康生活方式、减少心血管病风险等方面着手，从中年期开始预防AD发生。

　　接下来谈谈额颞叶痴呆，额颞叶痴呆（FrontotemporalDementia，FTD）是个少见病，约占65岁以上痴呆人群的2.7%，而AD占到60-70%；占65岁以下痴呆人群的10.2%。它分为行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)和原发性进行性失语(PPA)。FTD在临床、病理和遗传学上异质性强。PPA患者主要特征是各种形式的语言障碍，或表达、或物体命名、或句子复述出现问题。那么行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)究竟有什么样的症状，bvFTD最突出的表现，是不符合社会规范的脱抑制行为，或者性格改变变得异常冷漠等。重复性强迫行为、饮食习惯骤然改变等也可能是它的表现形式，由于失去同理心而逐渐丧失与他人人际交往能力。以上是FTD患者最初和整个疾病进程中的主要特征，是临床诊断时的核心要素，而感知力、定向力、实践能力和记忆力则相对完整或保留。约50%的FTD患者会出现帕金森病症候群，这需要与帕金森叠加综合征PSP鉴别；还有少数患者出现肌萎缩、吞咽困难、强哭强笑等肌萎缩侧索硬化样表现。FTD的颅脑影像学提示两侧额颞叶的不对称萎缩或双侧额颞叶的局限性萎缩。

　　其它常见的老年期痴呆也需要引起大家的注意：

　　01血管性痴呆

　　多有脑卒中的高危因素和疾病史，颅脑影像学可以发现能够解释患者临床症状的脑卒中影像学改变。

　　02正常颅压脑积水

　　其临床三联症包括步态异常（摇摆/磁性步态）、尿失禁和痴呆。特征性的症状通常累及双侧，起病及进展缓慢，没有其他神经功能障碍，如痉挛，反射亢进和活动无力等，颅脑影像学可呈现特殊表现，分流术后绝大多数患者可以不同程度改善。

　　03路易体痴呆（DLB）

　　其核心临床特征是波动性认知功能障碍、幻视、和帕金森病样运动症状。如患者运动迟缓、僵硬甚至震颤，以及夜间睡梦中大喊大叫，也称之为RBD；高达80%的DLB患者出现视幻觉，视幻觉通常生动鲜明，有清晰的可视物体细节，如看到故去的人，各种动物，并可重复出现。有时家属担心患者的视幻觉感到恐惧，甚至烧香求神驱赶患者的视幻觉。

　　04帕金森病痴呆（Parkinson‘sdiseasedementia，PDD）

　　通常发生在帕金森病的中晚期，但是许多帕金森病患者在早期就有轻度认知功能障碍（PD-MCI）。轻度认知功障碍是介于正常和痴呆的一个阶段，需要引起关注。国际运动障碍协会在2012年发布PD-MCI的诊断标准，需要通过认知测评量表来完成，当然也要排除代谢、肿瘤、炎症、血管病等因素，这些需要通过血液学、影像学等辅助检查进一步排除。路易体痴呆和帕金森病痴呆的认知损害很相似，如注意力缺陷、执行功能障碍、视空间异常和多重任务执行困难等。短期记忆障碍也可能发生，但没有阿尔茨海默病记忆障碍那么明显。

　　全球大约每3秒就有一位新发痴呆患者，全球目前至少有5000万痴呆患者，而我国患病人数超过1000万，预计2050年全球痴呆患者将达到1.52亿，届时中国将超过4000万。其中，有约60%-70%为阿尔茨海默病患者。我国是全球阿尔茨海默病(AD)患者数量最多的国家。痴呆正成为各个国家和全球公共卫生体系的严峻挑战。国家卫生健康委办公厅近日发布《关于探索开展抑郁症、老年痴呆防治特色服务工作的通知》，要求基层医疗卫生机构使用神经心理量表开展辖区老年人认知功能评估。养老机构、医养结合机构要定期对机构内老年人认知功能进行评估。对发现疑似痴呆的老年人，建议其到上级医疗机构就诊。社区（村）65岁以上老年人认知功能筛查率达80%。

　　齐鲁医院神经内科门诊，已开展系统的神经心理量表评估10余年，每年完成量表评定超过30,000余份、10,000多人次。这些神经心理量表涵盖了常规认知功能筛查量表（MMSE，MoCA等）、鉴别诊断用量表、日常生活能力评定量表、精神行为异常评定量表、痴呆严重程度评定量表、疗效评定量表、具体认知阈的细化评定量表（失用检测、数字广度和连线、stroop额叶功能、Groningen视空间推理智力测验）等，为痴呆诊治打下坚实的工作基础。此外，山东大学基础医学院的“仁医启航社会实践队”数年来跟随李怡和王飞飞老师，学习量表评定，进社区，与社工团队一起开展认知干预等。今年疫情未能阻止大学生社会实践的脚步，他们同期开展线上活动，这支社会实践队屡次获得政府颁予的社会实践奖。近年来，神经内科从事认知障碍诊治团队逐步壮大，明确痴呆管理在公卫领域的未来方向，很好地履行了医者、师者的职业责任和社会责任。未来，在国家大政支持下，我们将进一步发挥并提高自身实力，履行医生与教师双重职责，更好服务于众多认知功能障碍和痴呆患者，更优做好大学生、社区卫生人员、社工团体、患者及家属的教育，形成对痴呆患者的全程闭环管理，共同探索痴呆的管理新模式。

　　齐鲁医院神经内科记忆门诊：每周一上午。

　　1.Alzheimer’sDiseaseInternational.WorldAlzheimerReport2018.

　　2.LancetNeurology.2019,18(1):88-106.

　　3.IntJGeriatrPsychiatry.2018Sep10.

　　4.中华医学会老年医学分会老年神经病学组额颞叶变性专家共识撰写组,额颞叶变性专家共识，中华神经科杂志2014May;47(5):351-356.

　　5．CanJNeurolSci.2016Apr;43Suppl:S96-S109.