β地中海贫血根据病情轻重的不同分为3型。

　　中化新网讯 综合媒体报道，据世界卫生组织统计，世界上约有2亿以上的人携带地中海贫血突变基因。地中海贫血(Thalassemia)是一种遗传性贫血，简称海贫或海洋性贫血，于1925年由Cooley和Lee首先描述，最早发现于地中海区域，包括：地中海、中东、印度洋沿岸国家，当时称为地中海贫血。实际上，本病遍布世界各地。

　　女孩患β重型地中海贫血，饱受病痛折磨，家里也承担不起高额的治疗费用。迫于无奈之下，父亲自学本草纲目为女儿火熏治疗，祈求有一线生机。但这种传统的火熏疗法真的有效果吗?医生表示：这样做完全不靠谱。

　　地中海贫血是一类由于正常染色体遗传性缺陷，引起血红蛋白链的基因发生突变而导致合成障碍，在红血球中，血红蛋白负责运输氧气。它由两种不同的蛋白组成，即α球蛋白和β球蛋白。如果机体无法产生足够的α球蛋白和β球蛋白，红血球就无法正常形成，也就不能携带充足的氧，同时因为红血球易被溶解破坏导致溶血性贫血。

　　地中海贫血可分α型及β型。正常血红蛋白(Hb)由四个亚基链(α2β2)组成，α链合成不足称α地中海贫血，β链合成不足称β地中海贫血。α地中海贫血又分四型，β分三型，对机体功能影响轻重不同。根据对机体影响轻重又分为轻型、中型和重型。

　　β地中海贫血根据病情轻重的不同，分为以下3型。

　　1.重型：又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血、面色苍白、肝脾大、发育不良、常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器，如：肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。

　　实验室检查：外周血象呈小细胞低色素性贫血，红血球大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红血球和有核红血球、点彩红血球、嗜多染性红血球、豪 -周氏小体等;网织红血球正常或增高。骨髓象呈红血球系统增生明显活跃，以中、晚幼红血球占多数，成熟红血球改变与外周血相同。红血球渗透脆性明显减低。 HbF含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄、板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

　　2.轻型：患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。

　　实验室检查：成熟红血球有轻度形态改变，红血球渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。

　　3.中间型：多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。

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